在开始住院之后,唐敏就接受了全套的医学监督。就连她每天吃的饭菜,事实上都是风湿免疫科和营养科共同调整制定过的——他们根据唐敏之前的多次变态免疫学测定,特意选择了不会诱发过敏反应的搭配。看上去似乎是有些小题大做,但医生们还是希望尽量避免她出现任何的不适——谁都不知道这些不适会不会再次加重病情。
结果千小心万小心,唐敏的症状却在入院后又开始了进展。而且根据之前的影像学记录测算,这次的进展就发生在她住入四院之后——在入住四院之前,她颅内的几个低信号区三个月内也才扩张了2mm。
短时间内快速进展,这是一个需要高度注意的事项。但孙立恩等人在一起研究了整整一个下午,还是没能确定导致进展的究竟是是什么玩意。
“我们给她基本就没有用过药啊……”结束了主任查房后心力憔悴的周策,在研究了一下午的各种检查之后,看上去更憔悴了一点。他看着厚厚的检查报告,以及只有两行的用药纪录呻吟道,“你们觉着这种病变是怎么发生的?mri的磁力影响会导致器质性病变加深么?”
“自从接诊了这个患者之后,我每天都觉得自己学到的知识根本就不够用。”孙立恩放下了手头的资料,然后痛苦的揪起了自己的头发。“今天中午袁医生说的那个什么aqp4蛋白,我就上学的时候听老师讲过几次。具体机制啥的……我是两眼一抹黑。”
“终于有你不会的东西了。”徐有容在一旁开启了嘲讽模式,她也被这项负责的工作搞的有点头大——尤其是在刚刚做完了一台难度不小的神经外科手术之后。“我还以为孙组长你什么都知道呢。”
孙立恩有些心虚的看了一眼徐有容,他早就知道自己的基础知识不够牢固。所以在跟组的时候,才特意恶补了一年多的各种临床知识。但是这些知识……现在却看起来不太够用。
“我觉得你们对孙医生的要求标准太高了。”布鲁恩博士用手蹭了蹭自己满是胡茬的脸用于挠痒,然后为孙立恩开脱道,“孙只是个从业还不到三年的医生,你们总不能指望一个新兵蛋子来拯救世界吧?就算是好莱坞也知道,真正能够拯救世界的一定是久经沙场的老年海军陆战队。”他放下了自己手里的病例,然后皱着眉毛道,“患者家属有给她用过什么药物么?我从记录里没有找到什么可疑的情况。”
“肯定没有。”孙立恩摇了摇头,在进入医院之前,张教授就已经和唐敏的父母沟通过了。他们也并没有寻求任何“偏方”或者“神药”的打算。在这个问题上,唐敏的父母还是很可靠的——对现代医学持保留态度的父母大概也不会花整整一年时间,带着孩子去众多医院就诊。
“你还是确定一下比较好。”布鲁恩博士敲着桌子对孙立恩施压道,“如果孩子的父母没有还她用过什么药物,那我们就只能怀疑是甘露醇或者mri对她产生过不良影响了——她可还没用过造影剂呢。”
袁平安并没有参与到他们的讨论之中。他还在低头翻着各路文献,试图找到支持或者反对自己假设的相关论文。在听到这里的时候,袁平安忽然抬起了头,皱着眉头问道,“什么?”
布鲁恩博士翻了个白眼,重复了一遍自己说过的话之后,他补充了一句,“我实在不觉得1.5t的mri能对人类的大脑造成这种程度的影响。”言下之意就是,能够造成这种影响的大概也就只能是甘露醇了。
“可是……甘露醇是脱水剂啊。”孙立恩皱着眉头问道,“如果脱水剂会造成占位变化,那岂不是说明……这些低信号影并不是水肿?”
低信号影是水肿而不是血管丰富的肿瘤占位区域。这条推论是支持帕斯卡尔博士关于抗aqp-4抗体阴性nmo诊断的核心关键。如果确定这个低信号影不是水肿,那就等于彻底否决了帕斯卡尔的诊断方向。
“谁知道呢。”布鲁恩拍了拍自己的肚皮,然后继续低头开始啃起了病例,“颅内占位变化总不能是采血导致的吧?排除掉其他所有选项之后,不管剩下的选项有多么匪夷所思——它都是正确的答案。这不是推理的基本原则么?”
周策毫不犹豫的怼起了布鲁恩,“前提条件是,你能把所有选项都列出来——我们连这个病究竟是自发还是继发,先天还是后天都还没搞清楚呢。两眼一抹黑,你怎么就能确定我们列出了所有可能性呢?万一是某种尚不为人知的疾病呢?”
虽然听上去像是在抬杠……但在场的所有医生们都得承认,周策的抬杠其实挺有道理的。
袁平安在自己的电脑上按了几个键,随后整个办公室里都响起了一阵打印机“嘎吱嘎吱”工作的声音。伴随着这阵声音,袁平安站了起来说道,“虽然还不能完全确定,不过我觉得,我找到了一个看上去很可信的可能性。”
他走到打印机旁,把自己打印好的纸张发给了孙立恩等人。这是一篇羊城医学院第三附属医院的相关论文,题目是《甘露醇对缺血性脑水肿水通道蛋白4表达水平的影响》。
“我们跳过里面的实验内容,直接先看结论。”他拿着论文对众人说道,“甘露醇对aqp-4有抑制作用。”
第749章 诊断结果
这是一个令人震惊的发现。孙立恩愣了半天没有说话,他脑子里全是刘堂春当初的那句“一袋甘露醇而已……”
而已?要是有时光机器,孙立恩绝对要穿越回两天前,然后朝着自己的脸上狠狠来一巴掌。甘露醇是你私生子啊?你是老觉着亏欠了它是咋的?非得用?
平心而论,孙立恩当然预见不到甘露醇会对唐敏的病情造成不良影响。换成任何一名医生,都不可能预见到这一点。但……如果能够在处理病情的问题上更谨慎一点,也许他就不会在唐敏的身上用甘露醇了。
孙立恩正忙着在内心深处谴责自己不够谨慎,而周策则皱起眉头对袁平安问道,“你的意思是,aqp4蛋白被抑制之后,才导致了她的病情进展?”
“这是一个可能的推论。”袁平安在这个问题上显得也很谨慎,“不过……我还从来没听说过aqp4蛋白被抑制能够导致疾病的……”
“那么按照按这个‘可能的推论’……”周策在“可能的推论”五个字上加重了读音,“我们是不是可以认为,她大脑内出现的众多低信号区都是因为aqp4被抑制而导致的?”
袁平安想了又想,最后还是摇了摇头,“这我可说不准。”
aqp4蛋白是一种高敏感性水通道蛋白,它的作用不光是为胶质细胞泵入水分子这么简单。它同时还能够将胶质细胞内部的水分子泵出去。从这个机制分析,论文本身的结论似乎和现实产生了某种程度上的矛盾——甘露醇通过穿过脑血屏障后,在颅内制造渗透梯度,从而促使神经元和胶质细胞内的水分子进入血管。
可是如果甘露醇会抑制aqp4蛋白表达……那这后面扩张的低信号影又是怎么回事?利用渗透梯度从细胞内泵出水分子并且抑制了水通道蛋白之后,反而扩大了水肿的范围?
“aqp4蛋白不光会在脑水肿急性期向间质细胞泵入水分子,同时还会在急性期之后缓慢向外泵出水分子——你可以把这个过程理解为暴雨来临的时候,众多水库调峰蓄水。”袁平安用最简单的方式解释了一下周策的问题之后说道,“aqp4就是往水库里快速蓄水的闸门,而间质细胞则是水库本身——甘露醇的作用更像是水库本身的水分蒸发,只不过它的速率要比单纯的太阳辐射强出了太多倍。”
这个比喻就比较容易理解了。孙立恩皱着眉头说道,“所以……水库在快速蒸发之后,水位反而上升了?”
“不符合直觉逻辑,但是符合现状。”袁平安点了点头,“如果只考虑水库,那排除了其他所有的可能后,变化就只能出在上游来水了。”
孙立恩正打算就这个问题继续延伸下去,但……似乎是因为周策怼布鲁恩的那句话,他忽然从脑海里冒出了一个有些奇怪的念头。
“你怎么就能确定我们列出了所有可能性呢?”他抱着抬杠的心理反问道,“就不可能是其他问题?”
“其他问题解释不了水位上升的原因。”袁平安有些奇怪的看了一眼孙立恩,仿佛提问的并不是自家诊断组的副组长,而是某个患有先天愚型的可怜孩子。“其他因素都不能凭空变出水分子来吧?”
“有个成语叫‘开源节流’。”孙立恩摇头道,“上游来水,这个算开源。那如果是节流上出了问题呢?”
“你的意思是……”袁平安有些迟疑的说道,而孙立恩则赶在他前面补充道,“如果这座水库……一开始就没有闸门呢?”
“她并不是aqp4蛋白被抑制之后出了什么问题,她是先天aqp4蛋白表达不足!”说到这里,孙立恩终于第一次做出了自己的诊断,虽然还没有足够多的证据,但他却直觉似的认为,这样的可能性非常高,“所以甘露醇才会导致这么明显的变化!”
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唐敏的病情可以说非常复杂,但如果引入了aqp4蛋白表达不足的概念后,所有的问题突然就都有了一个共同解。
为什么她的首发症状为视力下降?因为aqp4蛋白在视神经中分布的最多,而视神经对间质和突触的敏感度也最高。aqp4蛋白表达不足,视神经中的含水量迅速上升,所以才出现了症状。
为什么她之后出现了难以纠正的脑积水?因为aqp4蛋白表达不足,大脑中的间质细胞难以调节水分含量。但由于aqp蛋白家族成员众多,其他aqp蛋白在一定程度上代偿了aqp4蛋白的作用。因此才仅仅出现了顽固性脑积水和轻微的镜下间质细胞水肿。
为什么出现了脑积水后,她的其他神经功能并没有怎么受到影响?因为aqp4蛋白低表达,反而遏制了细胞毒性水肿的发生——间质细胞发挥不了蓄水的作用,而其他神经也没办法接收过量的水分。所以她出现了脑疝,但并没有损伤多少神经功能。但与此同时,她也出现了无法解释原因的,顽固的颅内压增高。
与此同时,aqp4蛋白表达不足甚至还可以解释现在所出现的“使用甘露醇后症状恶化”的原因。